(Cushing syndrome)
1. سندرم کوشینگ یک اختلال هورمونی است.
2. تولید زیاد کورتیکو استروئیدهای درون زا (آندوژن) ممکن است علل مختلفی داشته باشد از جمله تومور غده ی هیپوفیز که ACTH ترشح کرده و موجب افزایش ترشح هورمونهای قشر آدرنال بیش از حد طبیعی می‌گردد.
3. هنگامی که در بافت های بدن هورمون کورتیزول بیش از اندازه باشد، این اختلال بوجود می آید
4. سندرم کوشینگ نتیجه فعالیت بیش از حد غده آدرنوکوتیکال است . این مساله می تواند ناشی از افزایش ترشح هورمونهای کورتیکواستروئیدی ، هورمون آدرنوکوتیکوتروپیک یا (ACTH) و یا هایپر پلازی بخش قشری غده آدرنال باشد .
5. این سندرم را به نامهایپرکورتیزولیسم) hypercortisolism افزایش کورتیزول ) نیز می نامند.
6. هورمون کورتیزول اعمال مهمی را در بدن انجام می دهد، اما هنگامیکه مقدار آن در بدن زیاد شود، اثرات منفی در بدن دارد.
7. کورتیزول از آنجا که به نام هیدروکورتیزون نیز می باشد، در گروه گلوکوکورتیکوئید طبقه بندی میشود
8. ( یکی از تاثیرات آن بر روی متابولیسم گلوکز می باشد.(
9. این سندرم از نوع وراثتی نمی باشد. خیلی به ندرت سندرم کوشینگ در اثر وراثت منتقل می شود.
10. سندرم کوشینگ بسیار کم و نادر است. به طوریکه محاسبه شده 15-10 میلیون نفر در هر سال مبتلا به این اختلال هورمونی می شوند. غالبا در سنین 50-20 سالگی اثرات خود را ظاهر می کند
11. افزایش این هورمون ها از چند راه امکان پذیر است :
· تومور در غده هیپوفیز و یا با احتمال کمتر یک سرطان نابجا می تواند (ACTH) تولید کند .
· سندرم کوشینگ در خانمهای 40-20 سال 5 برابر بیشتر به وقوع می پیوندد . وجود تومورهای یاد شده در بالا به همراه مکانیسم فید بک نرمال که عمل کنترل فعالیت بخش قشری غده آدرنال را انجام می دهد باعث ترشح بیش از حد هورمونهای آنروژن – گلو کوکوتیکوئید و مینرالوکورتیکوئید می شود .
دلایل ایجاد سندرم کوشینگ:
1. مشکلات غده هیپوفیز
2. مشکلات غده آدرنال
3. افزایش مقدار گلوکوکورتیکوئید
4. بیش از حد ساختن هورمون کورتیزول توسط بدن.
نشانه های این بیماری:
بیشتر مبتلایان :
· بالاتنه چاق
· صورت دایره ای یا به عبارت بهتر صورت به شکل ماه( دایره، قرمز) می شود
· افزایش چربی در ناحیه گردن و به طور کلی در اثر انباشته شدن چربی در بین شانه ها مانند بوفالو می شوند
· دست و پای ضعیف دارند
· در بچه ها علاوه بر موارد ذکر شده کمی رشد نیز یکی از علامت ها می باشد
دیگر نشانه ها در صورت ظاهر می شود بدین صورت که:
· شکننده و لاغر می شود و خیلی زود کبود شده و دیر خوب می شود
· لکه های ارغوانی- صورتی در شکم، ران، بازو، سینه و نشیمن گاه ظاهر می شود
· استخوان ها لاغر و ضعیف می شوند (استئوپروز) و خم شدن برداشتن و یا بلند کردن وسایل از روی صندلی با کمر درد و شکستن دنده ها و ستون فقرات همراه است.
·
بیشتر مبتلایان گرسنگی، ضعیف شدن عضلات، افزایش فشار خون و افزایش قندخون را تجربه می کنند
· افزایش کورتیزول می تواند عدم تحمل به گلوکز را ایجاد کند) این عدم تحمل باعث بیماری دیابت می شود(.
· افزایش فشار خون و در معرض استرس قرار گرفتن و نیز عفونی شدن بدن را نیز ایجاد می کند.
· در بچه ها عوارض این بیماری بصورت بی خوابی و سوءظن و بدگمانی به اطرافیان خود را نمایان می سازد
نشانه های این بیماری در زنان عبارت است از:
· رشد بیش از اندازه مو در صورت، گردن، سینه، شکم و ران
· قاعدگی نامرتب و حتی در بعضی از موارد عدم قاعدگی مشاهده شده است
· در زنان مبتلا به سرطان غده آدرنال، افزایش هورمون آندروژن ( هورمون مردانه) دیده شده است
· آنان دارای پوست چرب و پر از آکنه می باشند.
سندرم کوشینگ در مردان:
باعث ضعف در دست ها و پاها می شود و آنان نابارور می شوند و عدم تمایل جنسی نیز در آنان مشهود است.
که دیده شده در بیماران دچار تنگی نفس و یا روماتیسم قلبی، سل و بیماریهایی از این قبیل یا جلوگیری از فعالیت طبیعی سیستم ایمنی
ساخته شدن این هورمون بستگی به وقایع موجود در بدن دارد.
در ابتدا هیپوتالاموس که یک قسمت از مغز است و اندازه ای برابر یک حبه قند دارد، هورمون آزاد کننده کورتیکوتروپین را به غده هیپوفیز می فرستد. این هورمون، هیپوفیز را وادار به ساختن آدرنوکورتیکوتروپین ( هورمون سازنده غده آدرنال) می کند.وقتی آدرنال ( که در قسمت بالای کلیه قرار دارد) آدرنوکورتیکوتروپین را دریافت می کند، باعث افزایش کورتیزول در جریان خون می شود.
کورتیزول ساخته شده در بدن وظایف مهمی دارد:
کورتیزول کمک به نرمال کردن فشار خون و عملکرد صحیح سیستم قلبی عروقی و کاهش بیماری های ناشی از ضعف سیستم ایمنی و توازن اثرات هورمون انسولین در شکستن قندها برای انرژی و همچنین تنظیم سوخت و ساز پروتئین، چربی و کربوهیدرات می کند.
یکی از مهمترین وظایف کورتیزول پاسخ به استرس می باشد.استرس در زنان در 3 ماه آخر بارداری و ورزشکاران دیده نشده و این به خاطر هورمون کورتیزول می باشد. به طور کلی افزایش این هورمون در افراد افسرده، الکلیها، افراد دارای سوء تغذیه و ناراحتی های دیگر دیده شده است.
وقتی مقدار هورمون کورتیزول در خون مناسب است، هیپوتالاموس و هیپوفیز کمتر کورتیکوتروپین و آدرنوکورتیکوتروپین را آزاد می سازد. این بدان معنی است که کورتیزول آزاد شده توسط غده آدرنال، همیشه به آن اندازه ای که بدن نیاز دارد موجود است.
به هر حال اگر آدرنال، هیپوفیز و یا هیپوتالاموس کار خود را درست انجام ندهند، بر روی کورتیزول اثرات خود را نشان می دهند.
سرطان غده هیپوفیز:
سرطان غده هیپوفیز موجب سندرم کوشینگ می شود. آنها خوش خیم هستند، این برآمدگی غده هیپوفیز مقدار آدرنوکورتیکوتروپین را زیاد می کند.
اثرات این نوع سرطان در زنان 5 برابر بیشتر از مردان است.
بعضی از انواع سرطان غده هیپوفیز بیرون از غده رشد می کنند و آنها می توانند سازنده آدرنوکورتیکوتروپین باشند. به همین خاطر به این نوع سندرم، سندرم آدرنوکورتیکوتروپین بیرون می گویند. این نوع سندرم باعث بوجود آمدن سرطان ریوی می شود. مردان 3 برابر بیشتر از زنان به این بیماری دچار می شوند.
سرطان غده آدرنال:
در بعضی از مواقع بزرگی غده آدرنال که بیشتر بصورت سرطان غده آدرنال می باشد، موجب ایجاد سندرم کوشینگ می شود. سن تقریبی دچار شدن به این سرطان 40 سال است.
این نوع سرطان از نوع خوش خیم می باشدکه باعث افزایش کورتیزول در خون می شود. و این یکی از آخرین نشانه های وجود سندرم کوشینگ می باشد.
چگونه می توان سندرم کوشینگ را تشخیص داد؟
· سابقه دارویی
· معاینه فیزیکی و انجام آزمایشها و مخصوصا آزمایش ادرار و قند خون و پتاسیم موجود در خون می توان به وجود یا عدم وجود این سندرم پی برد.
· بوسیله x-ray هم می توان محل سرطان را پیدا کرد. این آزمایشها مشخص می کند که زیادی کورتیزول در بدن می باشد و چرا
عوارض سندم کوشینگ
1. دیابت
2. افزایش فشار خون
3. عفونت شدید
4. شکستگی در استخوان (استئوپروز)
5. سنگ کلیه
6. سرطان غده هیپوفیز
چگونه میتوان سندرم کوشینگ را درمان کرد؟
1. این بستگی به افزایش هورمون کورتیزول دارد. ممکن است بوسیله جراحی، رادیولوژی، شیمی درمانی یا دارو درمانی بیماران را خوب کرد. یکی از بهترین و ارزانترین روشها برای درمان این بیماری، رژیم غذایی می باشد.
2. غذاهای کم کالری و کم چربی و پر پروتئین و پر کلسیم مصرف کنید. این باعث می شود که جلوی لاغر شدن عضلات و استخوان ها را بگیرید. خوردن کلسیم و ویتامین D کمک به استخوان سازی می کند.
3. کلسیم مصرف کنید تا به استئوپروز دچار نشوید. برای سنین 10-1 سال،800 میلی گرم و برای سنین 24-11 سال، 1200 میلی گرم و برای افراد 24 سالبه بالا، 800 میلی گرم کلسیم مورد نیاز است.
4. محدود کردن نمک در غذا باعث می شود که فشار خون بالا نرود. چرا که همانطور که گفته شد یکی از عوارض این سندرم افزایش فشار خون می باشد.
5. برای محدود کردن اثرات بد سدیم، میوه، سبزی، نان و غلات و گوشتها را بون نمک تهیه کنید. به جای نمک می توانید از فلفل و سیب زمینی در غذای خود بریزید تا غذا را خوش طعم کند و می توانید با آنها سالاد خوشمزه ای درست کنید و کنار غذای خود میل کنید.
6. علاوه بر اینها از آنجاکه افزایش قند خون در این بیماران مشاهده شده، باید رژیم دیابتی ها را نیز رعایت نمایند.
7. ورزش کردن کمک به نگه داری توده استخوانی و عضلانی می گردد و علاوه بر آن جلوی اضافه وزن را می گیرد
8. ورزشهایی چون وزنه برداری و ایروبیک و شنا و دوچرخه سواری و پیاده روی تند و نرمش کردن کمک به افزایش سرعت قلب می شود.
از جمله کارهایی که نباید کرد می توان به موارد زیر اشاره کرد:
1. قالی و هرچیز سنگین را بلند نکنید، چرا که باعث شکستن استخوانها و دیگر جراحات می شود.
2. اهمیت به زخمها و جراحات ایجاد شده بدهید. در صورت افزایش کورتیزول بهبود یافتن زخم دیر رخ می دهد. پس شما باید فورا محل جراحت را ضدعفونی نموده و پانسمان کنید.
3. به چشم پزشک مراجعه کنید برای جلوگیری از دوبینی و آب مروارید.
4. برای مشکلات ایجاد شده در بدن با مشاور ماهری مشورت کنید.
5. برای درمان بیماریهای حاصله از سندرم کوشینگ به نزد متخصص بروید.
درمان طبى:
کنترل موقت بيمارى کوشينگ با ميتراپون، يا آمينوگلوتتيميد که بيوسنتز استروئيد را مهار مى‌کنند - امکان‌پذير است. نهايتاً تمام موارد سندرم کوشينگ وابسته به ACTH نسبت به درمان طبى مقاوم مى‌شوند، ولى درمان طبى را مى‌توان پيش از جراحى قطعى انجام داد.
ميتوتان از مشتقات DDT است که براى قشر آدرنال سميت دارد. از اين دارو با موفقيت در درمان حالات افزايش آدرنال به‌خصوص کارسينوم قشر آدرنال استفاده شده است. متأسفانه، اثرات جانبى جدى در دوزهاى مؤثر آن شايع هستند.
ريشه‌کنى هيپوفيز يا خارج‌کردن آدنوم :
بيماران دچار بيمارى کوشينگ معمولاً با برداشتن آدنوم‌هاى هيپوفيز با جراحى‌هاى ظريف از طريق اسفنوئيد درمان مى‌شوند. تسکين نشانه‌ها سريع است، و پيش‌آگهى براى کارکرد هيپوفيز - آدرنال باقى‌مانده خوب است. در بيماران مسن‌تر در صورتى‌که تومور مجزا پيدا نشود، مى‌توان هيپوفيزکتومى کامل يا نيمه کامل انجام داد. بيمارانى که به جراحى پاسخ نمى‌دهند ممکن است به پرتوتابى به هيپوفيز جواب دهند.
برداشتن آدرنال
بيماران دچار سندرم کوشينگ شديد در معرض خطر بالاى عوارض پس از عمل، از قبيل عفونت زخم، خونريزي، زخم پپتيک، و آمبولى ريوى هستند.
هرچند، برداشتن آدرنال معمولاً در رفع اثر مخرب هيپرکورتيزوليسم موفق است.
برداشتن يکطرفهٔ آدرنال براى آدنوم‌ها و کارسينوم‌هاى آدرنال که کورتيزول ترشح مى‌کنند انديکاسيون دارد. غدهٔ آدرنال طرف مقابل و محور هيپوتالاموس - هيپوفيز - آدرنال معمولاً ظرف ۲-۱سال پس از عمل از حالت مهارى خارج مى‌شوند.
آدرنالکتومى کامل دوطرفه براى بيماران انتخاب‌شدهٔ دچار بيمارى کوشينگ يا سندرم ACTH نابه‌جا که در آنان نتوان تومور ترشح‌کنندهٔ ACTH را يافت يا برداشت، انديکاسيون دارد. اين روش هم‌چنين براى بيماران دچار بيمارى آدرنال اوليهٔ دوطرفه توصيه مى‌شود، از جمله هيپرپلازى ميکروندولار پيگمانته يا هيپرپلازى ماکروندولار شديد.
آدرنالکتومى دوطرفه را مى‌توان از طريق روش‌هاى شکمي، دوطرفهٔ پهلو، دوطرفهٔ خلفي، يا لاپاروسکوپيک انجام داد.
برداشتن نيمه کامل در بيماران دچار سندرم کوشينگ توصيه نمى‌شود، زيرا اين روش معمولاً در ابتداء، رزرو آدرنوکورتيکال ناکافى به‌جاى مى‌گذارد، و بيمارى در ۴۰% موارد با تداوم تحريک ACTH عود مى‌کند. آدرنالکتومى دوطرفهٔ کامل با پيوند غدهٔ آدرنال از خود فرد به‌خودش - در کشالهٔ ران با آناستوموز عروق ريز يا به‌صورت برش‌هاى کوچک که در عضله کاشته مى‌شوند - مزيت کمى نسبت به جايگزينى داروئى دارد.
تظاهرات بالینی :
1. افزایش وزن ، چاقی ، توقف رشد نرمال بدن ، تغییرات ماسکلو اسکلتال وعدم تحمل گلوکز
2. مشخصات کلاسیک یک فرد کوشینگ :
چاقی مرکزی یا یک شکل قوز دار شبیه بوفالو در گردن و منطقه سوپرا کلاویکولار ، یک تنه بزرگ به همراه دست و پای لاغر ، نازک شدن پوست وپوست شکننده به همراه خونمردگی ها و استریاهای متعدد
3. ضعف وسستی ، چرخه نرمال خواب به علت تغییرات روزانه ترشح کورتیزول به هم می ریزد
4. کاتا بولیسم یا سوخت و ساز بیش از حد پروتئین ها که باعث ازبین رفتن ماهیچه و پوکی استخوان می شود .کمر درد ، گوژپشتی – شکستگی ها مهرهای که معمولا به صورت شکستگی فشردگی Compression Fractures می باشد .
5. باز جذب زیاد سدیم و آب که باعث افزایش فشار خون و نارسایی قلبی می شود .
6. ظاهری شبیه ماه یا صورت ماهی ، پوست روغنی و آکنه های متعدد
7. استعداد به عفونت وترمیم کند زخمها
8. هایپر گلایسمی و دیابت
9. مردانه شکل شدن زن ها به دلیل افزایش تولید آندروژن که باعث رشد بیش از حد مو در صورت ، آتروفی سینه ، تغییرات صدا و دستگاه تناسلی می شود . میل جنسی در مرد و زن کاهش می یابد
10. تغییرات خلق و فعالیت مغزی ، حالت شبیه سایکوز و افسردگی شایع است
11. اگرسندرم کوشینگ ناشی از تومور هیپوفیز باشد تغییرات بینایی ناشی از فشار تومور روی کیاسمای بینایی محتمل است
روشهای تشخیصی :
· اندازه گیری کورتیزول ادرارو پلاسما
· سطح کورتیزول آزاد درادراربیست و چهار ساعته
· تست تحریک دگزامتازون ( استرس ، چاقی ، افسردگی وداروها می توانند روی نتیجه این تست تاثیر بگذارند
· C.T یا M.R.I و سونوگرافی در نشان دادن بافت آدرنال نابجا وتومور آدرنال مفید است
برخورد با بیمار:
اغلب موارد درمان برروی تومورهای هیپوفیز متمرکز است چراکه این تومورها بسیار شایع تر از تومورهای بخش قشری غده آدرنال می باشد .
· برداشتن جراحی تومور ، درمان انتخابی است که در 90% موارد موثر است
· پرتو درمانی به غده هیپوفیزکه معمولا موفقیت آمیز است . اما برای کاهش علایم ماهها وقت می برد .
· در هایپر تروفی اولیه آدرنال برداشتن غده آدرنال روش درمانی است
· بعد از عمل جایگزینی موقت هورمونهای هیدروکورتیزونی تا زمان نرمال شدن فعالیت غده الزامی است .
· اگر غده آدرنال به طور دو طرفه برداشته شود اندازه گیری نیمه عمر هورمونهای قشر آدرنال الزامی است .
· در مواردی که تومورهای نابجای ترشح کننده (ACTH) وجوددارد استفاده از غیرفعال کننده های آنزیم آدرنال ( مثل متی راپون یا متیو تان ) الزامی است
· اگر سندرم کوشینگ ناشی از کورتیکواستروئیدهای خارجی است قطع آرام آرام دارو و یا کاهش آن به حداقل دوز ممکن موثر است
· مراقبتهای پرستاری در سندرم کوشینگ
· تمرکز ویژه بر روی اثرات جانبی هورمونهای بخش قشری غده آدرنال بروی بدن
· بررسی مداوم سطح فعالیت وتواناییهای بیمار برای اینکه بتواند فعالیتهای شخصی را انجامبدهد
· مراقبت ویژه ازپوست در مقابل تروما ،عفونت سوختگی وادم
· یادداشت کردن تغییرات ظاهری و رفتار بیمار و پاسخ های بیمار در این مورد استفاده از اطلاعات فامیلی درباره سطح خلقی و ظاهری بیمار وتغییرات ایجادشده در ظاهربیمار کمک کننده است .
· بررسی دقیق سطح فعالیتهای مغزی وخلقی بیمار شامل ک سطح هوشیاری ، آگاهی از محیط اطراف ، میزان افسردگی و پاسخ به سوالات .
· تشخیص های پرستاری :
· بررسی روزانه پوست آسیب دیده ناشی از ادم و پوست نازک وشکننده
· صدمات ناشی از ضعف
· بالا بودن ریسک عفونت ناشی از تغییرات متابولیسم پروتئین ها وپاسخ های التهابی
· تغییرات ظاهری بدن ناشی از ظاهر ویژه بیمار ، کاهش سطح فعالیت بیمار و فعالیتهای نامناسب جنسی
· کاهش مراقبت های شخصی ناشی از ضعف وخستگی ، از بین بردن ماهیچه ها و تغییرات شیوه خواب
· اختلالات تفکر ناشی از افسردگی ، تحریک پذیری و تغییرات خلقی
مشکلات احتمالی:
· بحران آدیسونی
· آثار جانبی فعالیت بخش قشری غده آدرنال
برنامه ریزی و اهداف:
اهداف ویژه شامل کاهش خطر عفونت ، کاهش آسیبهای پوستی ، افزایش قدرت مراقبت شخصی ، بهبود وضعیت جسمی ، بهبود فعالیت ذهنی وکاهش شکایات بیمار
توجهات پرستاری:
· وزن کردن روزانه بیمار
· مانیتور و ثبت روزانه قندخون
· مانیتور مایعات والکترولیت های بدن
کاهش ریسک صدمه:
· فراهم کردن محیطی که امکان زمین خوردن ، افتادن ، شکستگی و دیگر صدمات پوست و استخوان کمتر شود .کمک به بیمار برای استفاده از وسایل خانه به قسمی که احتمال صدمه کمتر شود
رژیم غذایی:
· پروتئین بالا – پرکلسیم – ویتامین D بالا برای کمکردن تخریب ماهیچه ها واستئو پورز
· کاهش ریسک عفونت
· اجتناب از جراحی های غیر ضروری برای این افراد
· بررسی دقیق علایمی که عفونت های احتمالی ر مطرح می کند . (کورتیکو استروئید ها ، علایم التهاب وعفونت را تغییر می دهند )
آماده کردن بیمار برای جراحی :
· سطح گلوکز خون باید به دقت مانیتور شود ، بررسی آزمایشات مدفوع وخون برای مشخص کردن زخم معده و دیابت قندی که شکایتهای شایع بیمارمی باشند .
·
نظرات شما عزیزان:
:: موضوعات مرتبط:
بیماری ها ،
،
:: برچسب‌ها:
سندرم کوشینگ,
تبادل لینک هوشمند 
آمار
وب سایت:
